Maladie de Willebrand

Décrite pour la première fois en 1926 par un médecin finlandais, le Docteur Erik von Willebrand.  Il a décrit cette maladie chez plusieurs membres d'une même famille de l'archipel Aaland en Finlande.

La maladie de Willebrand (MW) est une maladie hémorragique due à une anomalie, soit quantitative, soit qualitative, d'un facteur de la coagulation, le facteur Willebrand.

C'est la plus fréquente des anomalies de l'hémostase, avec une prévalence dans la population générale à 1%. Elle se transmet selon un mode autosomal généralement dominant.

Le diagnostic biologique nécessite le recours à des tests spécifiques, il est important de souligner qu'un TCA normal n'exclu pas une maladie de Willebrand. 

Au laboratoire d'hémostase, devant une suspiscion de MW, on réalise :

      - PFA- 100.  

      - Dosage du FVIIIc

      - Dosage de l'activité cofacteur de la ristocétine.

      - Dosage du facteur Willebrand Antigène.

 En fonction des résultats, on définit 3 grands groupes  de la maladie de Willebrand, avec de nombreux sous-types :

      - Type 1 : diminution du Facteur Willebrand qualitativement normal, dans le plasma.

      - Type 2 : Synthèse quantitativement normale ou modérément diminuée du facteur Willbrand qualitativement anormal.

      - Type 3 : Absence de facteur Willebrand dans le plasma.  

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