Proteine C

2 - Proteine C : inhibiteur de la coagulation, pro-enzyme vitamine K-dépendante, activée par le complexe thrombine-thrombomoduline, régule l’activité des facteurs Va et VIIIa. Les premiers déficits ont été décrits en 1981. Les sujets atteints, présentent des thromboses veineuses profondes, pouvant parfois se compliquées d'embolie pulmonaire, ou des thromboses superficielles. Les thromboses arterielles sont rares. La prévalence est de 200 à 400 / 100 000 dans la population caucasienne. Un déficit homozygote chez les nouveau-nés et jeunes enfants à adultes est associé à des manifestations thrombotiques très sévères ( il est très rare). Un déficit acquis peut être dû à un déficit en vitamine K ( troubles d’absorption, traitement  aux anticoagulants oraux) consommation au cours des CIVD, une insuffisance hépato-cellulaires.

Le dosage de la protéine C est généralement demandé lors des bilans de thrombophilie ou de CIVD.

Principe du dosage :

Il s'agit d'un test fonctionnel chromogénique, la protéine C contenue dans l'échantillon est activée par un activateur spécifique de venin de serpent. La protéine C activée obtenue est déterminée par un test cinétique qui mesure une augmentation de la densité optique à 405nm selon le schéma réactionnel suivant:

 

                           Protéine C                Protéine c - activateur  >             Protéine Ca

                       (de l’échantillon)

 

                           p-Glu-Pro-Arg-MNA    Protéine Ca  ® p-Glu-Pro-Arg-OH + MNA

                                ( SUBSTRAT )

 

La densité optique obtenue est proportionnelle au taux de protéine C contenu dans l’échantillon.

Valeurs usuelles : 70-140 % 

 

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