Proteine S

3 - Protéine S : Protéine plasmatique, vitamine K-dépendante, synthétisée au niveau du foie sous forme d’un précurseur inactif . Les premiers déficits ont été décrits en 1984 et ils sont dus à des mutations variées sur un gène du chromosome 3. Physiologiquement la protéine S a un rôle anticoagulant essentiel, elle circule dans le plasma sous forme liée à la C4b binding protein et sous forme libre (qui est la seule active). Elle est le cofacteur de la protéine C activée, avec laquelle elle forme un complexe stœchiométrique. En présence de calcium, ce complexe se fixe fortement sur les surfaces des phospholipides. Il régule alors les voies procoagulantes, en dégradant par protéolyse les facteurs Va et VIII a par la thrombine. La protéine S amplifie considérablement le rôle anticoagulant de la protéine C, probablement par l’affinité de cette dernière pour les membranes phospholipidiques. Le déficit congénital ou acquis en protéine S accroît le risque thromboembolique par diminution du potentiel anticoagulant du sang. Il peut induire des épisodes thrombotiques récidivants.

Principe du dosage :

Technique chronométrique. STACLOT® PROTEIN sur BCS  :  Mesure l’activité cofacteur de la protéine S, potentialisant l’effet anticoagulant de la protéine C activée, objectivée par l’allongement du temps de coagulation d’un système enrichi en facteur Va, substrat naturel de cet inhibiteur.

L'antigène peut être dosé par technique immunologique, ce qui permet de distinguer les déficits quantitatifs (les plus fréquents) des déficits qualitatifs.

 

 

 

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